5 de octubre de 2016

Demencia con cuerpos de Lewy

Hablemos de salud

Antiguamente se hablaba de DEMENCIA SENIL. Y así se englobaban todos los problemas mentales que padecían algunos ancianos. Luego, se comenzó a diferenciar síntomas y enfermedades. Y entonces se comenzó a hablar del Mal de Alzheimer y Parkinson.

Pero todavía la población en general no comprende cabalmente la variedad de enfermedades, y últimamente a todos los problemas lo remiten al Alzheimer. Que si bien es la razón de casi el 70% de los problemas, hay muchas otras enfermedades. Por ejemplo, la demencia con cuerpos de Lewy, o la demencia fronto-temporal. Ya he hablado de esta última dolencia. Pero ahora voy a dedicarme a la demencia con cuerpos de Lewy, que es la segunda causa mas frecuente de demencia en ancianos.

Las principales características clínicas de la demencia con cuerpos de Lewy difusos (DCL) son el deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atención y concentración.

Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas.

Aún hoy la DCL es infradiagnosticada clínicamente. No hay datos epidemiológicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series recientes la DCL podría constituir del 10% al 36% de las demencias, sólo sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de la DCL suele ser entre los 70 y los 80 años, como ocurre con otras demencias degenerativas.

Algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo más rápido y un peor pronóstico que el de la EA, con una duración de la enfermedad menor para la DCL, mientras que otros estudios no encuentran diferencias significativas en este aspecto. En casi todas las series predomina el sexo masculino.

Inicialmente esta demencia suele ser diagnosticada como enfermedad de Alzheimer (EA) o demencia vascular (DV) pero, posteriormente y ante la presencia de síntomas parkinsonianos, el clínico la clasifica como demencia con cuerpos de Lewy (DCL).

En otros casos, los pacientes presentan inicialmente síntomas clásicos de la enfermedad de Parkinson (EP) y más tarde desarrollan la demencia; solo una minoría de pacientes presenta inicialmente los síntomas de ambos trastornos.

Características centrales

Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:
  • Fluctuación de la capacidad cognitiva, con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta.
  • Alucinaciones visuales complejas recurrentes, bien formadas y detalladas.
  • Signos motores espontáneos de parkinsonismo.
Características que apoyan el diagnóstico
  • Caídas repetidas y síncopes (desmayos).
  • Pérdidas de consciencia transitorias no explicadas por otras causas.
  • Disfunción del sistema nervioso autónomo.
  • Alucinaciones no visuales.
  • Delirios sistematizados.
  • Depresión.
Características que hacen menos probable el diagnóstico
  • Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen.
  • Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar total o parcialmente el cuadro clínico.
  • Parkinsonismo que solo aparece por primera vez en un estadio de demencia ya severa.
El rasgo psicótico más claro es la presencia de alucinaciones visuales (AV), típicamente complejas y muy elaboradas, y de presentación precoz. A veces las alucinaciones se acompañan de ideas delirantes, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA.

Los defectos en la percepción visual (distorsiones de tamaño, forma, movimiento o color), en combinación con defectos generales como escasa luz externa, confusión y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las identificaciones erróneas delirantes, las agnosias visuales y las incapacidades visuo-constructivas características de la DCL.

El trastorno del sueño REM se aprecia a menudo en personas con DCL. Durante los periodos de sueño REM el sujeto se mueve, gesticula y/o habla. Al despertarse, el sujeto puede sufrir una confusión más pronunciada entre sueño y realidad.

La duración media de la enfermedad es de 5 ó 6 años (con un rango de 2 a 20 años), y el ritmo de progresión viene a ser de unos 4 ó 5 puntos al año en el Mini Mental State Examination de Folstein.

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